Steve Niles a grandi dans la banlieue de Washington, où il a commencé à travailler très tôt dans des boutiques spécialisées dans les comics. Niles reconnaît souvent le présentateur Count Gore de Vol (un "horror host") comme l'une de ses premières influences. En 2004, Count Gore a d'ailleurs préfacé son roman graphique Aleister Arcane.Niles fait ses débuts dans l'industrie du comics en créant sa propre maison d'édition, Arcane Comix. Il s'est occupé de la publication de nombreuses bandes dessinées pour Eclipse Comics, Disney, ou les éditions Todd McFarlane, où il a d'ailleurs contribué à la série Hellspawn, avec le dessinateur Ashley Wood.Niles est l'auteur des très remarqués 30 jours de nuit et 28 Jours plus tard, qui ont tous les deux fait l'objet d'une adaptation au cinéma, ainsi que de Criminal Macabre. Avec ces succès, il marque le grand retour du comic d'horreur. Son univers fait souvent référence à des classiques du cinéma de genre, comme Freaks de Tod Browning, ou encore les films de Rob Zombie.Auteur prolifique, il a également participé à une série de Batman. Nile a scénarisé Freaks of the Heartland, dessiné par Greg Ruth, qui avait été remarqué pour ses travaux sur Matrix.
